| Co to jest Celiakia/ Nietolerancja glutenu? |
|
Gluten winowajca artykuł dr. n. med. Grażyny Rowickiej z Klinikii Pediatrii, Instytutu Matki i Dziecka , strona internetowa Polskiego Stowarzyszenia Osób z Celiakią i na Diecie Bezglutenowej. Niekorzystne działanie glutenu na organizm człowieka może przybierać formę choroby trzewnej, przejściowej nietolerancji glutenu lub alergii na gluten. Za wywołanie choroby trzewnej czy nietolerancji glutenu są odpowiedzialne rozpuszczalne w alkoholu frakcje białka:
Frakcje te noszą wspólną nazwę glutenu. Różne procesy technologicznej obróbki zbóż niestety nie są w stanie znieść niekorzystnego działania glutenu na chorych. Szkodliwość glutenu zależy bowiem od jego struktury, czyli od sekwencji zawartych aminokwasów.
Choroba trzewna, czyli celiakia W najpoważniejszej chorobie wywołanej glutenem, chorobie trzewnej - celiakii - objawy choroby (nieżyt żołądkowo-jelitowy) i zanik kosmków jelitowych pojawiają się po wprowadzeniu do diety glutenu. W Polsce liczba zachorowań na tę chorobę jest oceniana na 1:15 000 urodzonych dzieci. Choroba trzewna jest schorzeniem o nie ustalonej etiologii, a jej wystąpienie wyjaśnia kilka hipotez tłumaczących mechanizm prowadzący do uszkodzenia błony śluzowej jelita cienkiego,
Zakłada istnienie dysenzymatozy (zaburzeń enzymatycznych) odpowiedzialnej za nieprawidłowe trawienie glutenu, który w formie nie rozłożonej działa toksycznie na komórki jelitowe – enterocyty, O immunologicznych mechanizmach leżących u podłoża choroby przemawia fakt produkcji przez organizm przeciwciał przeciwgliadynowych (wykrywanych w badaniu krwi), obecność w błonie śluzowej jelita cienkiego nacieków limfocytarnych z przewagą komórek T (potwierdzonych w biopsji jelita). Schorzenie to ma także pewne cechy schorzeń autoagresyjnych, o czym świadczą wykrywane w surowicy specyficzne przeciwciała, np. IgAEMA, IgAARA, współistnienie z innymi chorobami o autoagresyjnym podłożu, np. z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego, toczniem układowym, sarkoidozą. U chorych na celiakię często obserwuje się również wysokie wartości przeciwciał skierowanych przeciwko różnym antygenom pokarmowym, np. przeciwko białkom mleka krowiego, albuminie jaja kurzego. Obecność tych przeciwciał wydaje się zjawiskiem wtórnym, będącym wynikiem zwiększonej absorbcji antygenów przez uszkodzoną błonę śluzową jelita.
Wykazano istnienie ścisłego związku choroby trzewnej z antygenami zgodności tkankowej HLA-DR3 i/lub DR7, DC3, HLA-B8 oznaczonymi za pomocą przeciwciał monoklonalnych. Wydaje się także, że istnieje genetyczna predyspozycja do choroby trzewnej. W ostatnim czasie obraz kliniczny choroby uległ znacznym zmianom. Klasyczna jelitowa postać ustępuje miejsca postaci niepełnoobjawowej pozajelitowej. Zmienia się także wiek jej rozpoznawania. Dotychczas był to 9.-18. miesiąc, obecnie chorobę wykrywa się między 2.-4. rokiem życia, a nawet później. Za fakty te odpowiedzialne są prowadzone działania prewencyjne, tj. promocja karmienia naturalnego czy wprowadzanie glutenu do diety po 9. miesiącu życia.
Trzy formy choroby Charakter objawów klinicznych, dynamika procesu chorobowego oraz stopień uszkodzenia błony śluzowej jelita cienkiego stanowią kryterium podziału tej choroby na trzy jej podstawowe formy. Klasyfikacja ta jest oczywiście umowna Aktywna, klasyczna choroba trzewna
W obrazie klinicznym dominują: utrata apetytu, niedożywienie, a nawet wyniszczenie, biegunka, powiększenie obwodu brzucha, zmiana zachowania dziecka. Konsekwencją zaburzeń we wchłanianiu i trawieniu są: niedokrwistość z niedoboru żelaza, niedobory białka, kwasu foliowego, niedobory witamin, wtórna nietolerancja dwucukrów czy alergia na pokarmy.
Klasyczna postać stanowi obecnie tylko 30% wszystkich przypadków schorzenia Postać niema jest rozpoznawana u tych chorych, u których przy braku objawów klinicznych lub przy objawach bardzo dyskretnych, w badaniu laboratoryjnym błony śluzowej jelita cienkiego stwierdza się typowe dla schorzenia zmiany zanikowe. Wskazaniami do wykonania badania przesiewowego w kierunku utajonej postaci choroby trzewnej są: objawy brzuszne (bóle brzucha, wzdęcia, luźne stolce) opóźnienie rozwoju somatycznego choroby przewlekłe: cukrzyca typu 1, choroby tarczycy, hipoplazja szkliwa zębowego, nawrotowe owrzodzenia jamy ustnej (afty), zaburzenia psychiczne, np. schizofrenia, nowotwory jelita cienkiego, głównie chłoniaki. Postać ukryta, późno ujawniająca się to stan, w którym choroba trzewna potencjalnie istnieje, ale w badaniu chorego brak jest zarówno objawów klinicznych, jak i zmian w obrębie błony śluzowej jelita cienkiego. W niesprzyjających okolicznościach, takich jak np. zakażenie przewodu pokarmowego, ciąża, stres, wzrost spożycia glutenu, może jednak dojść do ujawnienia się choroby. Tę postać często obserwuje się u dzieci z opryszczkowym zapaleniem skóry. W okresie wyciszenia objawów rozpoznaje się ją na podstawie obecności nacieku z limfocytów T w obrębie błony śluzowej jelita cienkiego, testów serologicznych oraz badań genetycznych.
Diagnostyka Przez długi czas do rozpoznania choroby trzewnej było konieczne wykonanie trzech biopsji jelita cienkiego wykazujących: zanik kosmków jelita przed wprowadzeniem leczenia dietetycznego (pierwsza biopsja) i po prowokacji glutenem (trzecia biopsja) oraz regenerację kosmków w czasie ścisłego przestrzegania diety bezglutenowej (druga biopsja). Obecnie zgodnie z nowymi zaleceniami do rozpoznania choroby nie jest bezwzględnie konieczne spełnienie powyższych warunków. Zmiana ta była spowodowana wprowadzeniem do diagnostyki badań serologicznych. Badaniami tymi są: przeciwciała przeciwretikulinowe (ARA) w klasie IgA i IgG, przeciwciała przeciwgliadynowe (AGA) w klasie IgA i IgG, przeciwciała przeciwko endomysium (EMA) także w klasie IgA i IgG, uważane za bardzo czuły (100%) i swoisty (99%) marker choroby, wykryte w ostatnim czasie przeciwciała w klasie IgA przeciwko transglutaminazie tkankowej.
Przejściowa nietolerancja glutenu oraz alergia Tak jak w trwałej nietolerancji - czyli chorobie trzewnej - tak i w tych schorzeniach za niepożądane reakcje (zaburzenia żołądkowo-jelitowe) odpowiedzialny jest gluten. Zastosowanie diety bezglutenowej w przypadku tych chorób przynosi z reguły dość szybką poprawę. Zalecanym czasem stosowania leczenia dietetycznego w przejściowej nietolerancji glutenu są 2 lata. Po tym okresie ponowne wprowadzenie do diety produktów zawierających gluten zazwyczaj nie powoduje nawrotu niepożądanych reakcji klinicznych oraz nie prowadzi do uszkodzenia błony śluzowej jelita cienkiego. W odróżnieniu od choroby trzewnej w nietolerancji glutenu nie stwierdza się obecności wspomnianych wcześniej markerów serologicznych choroby. W przypadku alergii na gluten postępowaniem terapeutycznym z wyboru jest również dieta eliminacyjna - bezglutenowa. Czas jej stosowania jest zawsze dobierany indywidualnie.
Dieta bezglutenowa Jej przestrzeganie powoduje regenerację kosmków jelitowych, tym samym ustępowanie niepożądanych objawów klinicznych. U dzieci z ostrym procesem chorobowym często w pierwszej fazie leczenia jest konieczne zastosowanie obok diety bezglutenowej także bezmlecznej, hipoalergicznej. Produktami bezglutenowymi są ryż, soja, kukurydza, proso, skrobia pszenna. Obecnie na naszym rynku jest cała gama produktów na bazie tych składników. Chorzy na celiakię wykazują indywidualną wrażliwość na gluten, która zależy od wieku, fazy choroby, dawki glutenu. Największą wrażliwość na gluten wykazują dzieci. Dieta bezglutenowa w celiakii powinna być jednak przestrzegana przez całe życie
Choroba Dühringa Choroba Dühringa (dermatitis herpetiformis) jest skórną manifestacją nietolerancji glutenu. Nazywana jest wręcz skórna postacią celiakii i występuje często w tych samych rodzinach, w których są chorzy na celiakię. Opisywano nawet bliźnięta jednojajowe, z których jedno chorowało na celiakię z zanikiem kosmków jelita cienkiego, a drugie na chorobę Dühringa. W chorobie tej występują też te same markery serologiczne co w celiakii - przeciwciała IgAEmA. Choroba Dühringa ujawnia się najczęściej pomiędzy 14 a 40 rokiem życia. Typowym obrazem zmian skórnych w jej przebiegu są zmiany wielopostaciowe - pęcherzyki, grudki, rumień, często bardzo swędzące, powodujące tendencję do drapania zmienionych miejsc, w następstwie czego powstają strupy i blizny. Najczęstszym umiejscowieniem zmian są kolana i łokcie oraz okolica kości krzyżowej i pośladki (bardzo typowa lokalizacja), a także tułów (częściej plecy - okolica łopatek) oraz twarz i skóra owłosiona głowy. Około 10% pacjentów, oprócz zmian skórnych ma różnorodne objawy ze strony przewodu pokarmowego, spowodowane całkowitym, lub niemal całkowitym zanikiem kosmków jelita cienkiego. Podobnie jak w celiakii objawy zaniku kosmków mogą być nietypowe (niedokrwistość, osłabienie, depresja itp.) Elementy nasuwające podejrzenie choroby Dühringa: niewspółmierne nasilenie świądu i pieczenia w stosunku do relatywnie łagodnego wyglądu zmian skórnych - liczne wtórne zadrapania i strupy
W celu postawienia prawidłowej diagnozy należy oznaczyć poziom przeciwciał przeciwko endomysium mięśni gładkich (IgAEmA) - są one dodatnie u około 70% pacjentów z chorobą Dühringa. Ponadto przeprowadza się biopsję zdrowej skóry - najlepiej z pośladka. badanie to uważane jest za niemal 100% swoiste w kierunku choroby Dühringa. W przypadku uzyskaniu dodatniego wyniku IgAEmA większość lekarzy zaleca wykonanie biopsji jelitowej w celu oceny nasilenia zmian w jelicie cienkim. Podstawą leczenia potwierdzonej choroby Dühringa jest ścisła dieta bezglutenowa. Ustępowanie zmian skórnych dokonuje się jednak dopiero po co najmniej 6 miesiącach stosowania diety. Opisywano pacjentów, u których pełna normalizacja zmian skórnych następowała dopiero po paru latach stosowania diety bezglutenowej. Drugim elementem leczenia powinno być ograniczenie spożycia jodu oraz ewentualne włączenie dodatkowego leczenia farmakologicznego (przy długotrwałym utrzymywaniu się uciążliwych objawów pomimo stosowania diety) |
